Low-low synovial vascular malformation of the knee (hemangiolymphangioma) - Case report / Malformación vascular de bajo flujo sinovial de la rodilla (hemangiolinfangioma). Reporte de caso.

INTRODUCTION: Low-flow vascular malformation, which usually develops during the first stage of infancy, is a rare cause of recurrent effusion of the knee. History, laboratory and X-rays are usually non-specific. OBJECTIVE: To describe a rare disease in pediatrics, emphasizing the correct classification and suspicion. CASE REPORT: A case is presented of a two-year-old patient with a history of effusion of the right knee who required multiple hospitalizations and antibiotic treatments. Laboratory work-up was normal. Plain X-rays of the knee revealed no bone changes. MR imaging reported low-flow vascular malformation. Surgical resection was performed, evidencing vascular lesion among the muscle fibers of the vastus lateralis of quadriceps until the capsule of the knee, as well as dissection of the fibers until the vastus lateralis of the right leg. Histology was consistent with low-flow vascular malformation. Due to the benign outcome and favorable evolution, an outpatient management was possible. CONCLUSIONS: Although low-flow synovial vascular malformation is a rare disease among the pediatric population, it should be considered in the differential diagnosis of patients with repeated hemarthrosis and no history of either coagulopathy or hemophilia.

Malformación vascular de bajo flujo sinovial de la rodilla (hemangiolinfangioma): Reporte de caso / Low-low synovial vascular malformation of the knee (hemangiolymphangioma): Case report

Introducción: La malformación vascular venosa de bajo lujo se desarrolla generalmente durante la primera infancia y puede ser una causa poco frecuente de derrame recurrente de larodilla. La clínica, las pruebas de laboratorio y las radiografías suelen ser inespecíficas. Objetivo: Describir una patología infrecuente en pediatría, para enfatizar en la correcta clasificación y sospecha. Caso Clínico: Paciente de 2 años con historia de episodios de derrame articular de la rodilla derecha que requirió múltiples hospitalizaciones y tratamientos antibióticos. Exámenes de laboratorio normales. La radiografía simple de la rodilla no mostró cambios óseos. La resonancia magnética reportó malformación vascular de bajo lujo. Se realizó resección quirúrgica que evidenció lesión vascular entre las fibras musculares del vasto lateral del cuádriceps con extensión hasta la cápsula de la rodilla y disección de las fibras hasta el vasto lateral de la pierna derecha. El estudio histológico fue compatible con malformación vascular de bajo lujo. Ante el hallazgo benigno y la evolución favorable, continuó con tratamiento ambulatorio. Conclusiones: Aunque la malformación vascular de bajo lujo sinovial es una patología poco frecuente en la población pediátrica, debería considerarse la realización de un diagnóstico diferencial en pacientes con aparición repetida de hemartrosis sin historia de coagulopatía ni hemofilia.

Introduction: Low-low vascular malformation, which usually develops during the first stage of infancy, is a rare cause of recurrent effusion of the knee. History, laboratory and X-rays are usually non-specific. Objective: To describe a rare disease in pediatrics, emphasizing the correct classification and suspicion. Case Report: A case is presented of a two-year-old patient with a history of effusion of the right knee who required multiple hospitalizations and antibiotic treatments. Laboratory work-up was normal. Plain X-rays of the knee revealed no bone changes. MR imaging reported low-low vascular malformation. Surgical resection was performed, evidencing vascular lesion among the muscle fibers of the vastus lateralis of quadriceps until the capsule of the knee, as well as dissection of the fibers until the vastus lateralis of the right leg. Histology was consistent with low-low vascular malformation. Due to the benign outcome and favorable evolution, an outpatient management was possible. Conclusions: Although low-low synovial vascular malformation is a rare disease among the pediatric population, it should be considered in the differential diagnosis of patients with repeated hemarthrosis and no history of either coagulopathy or hemophilia.

Pentalogía de Cantrell: presentación de un caso clínico / Pentalogy of Cantrell: clinical case

La pentalogía de Cantrell es una enfermedad poco frecuente que resulta de alteraciones embriológicas del mesodermo, caracterizada por defecto en la porción baja esternal, defecto de la pared abdominal supraumbilical, defecto diafragmático anterior, defecto del pericardio diafragmático y anomalía cardiaca. Caso clínico: Se presenta el caso de un neonato de sexo masculino con diagnóstico prenatal de defecto de la pared abdominal, en quien posteriormente se realizó el diagnóstico de Pentalogía de Cantrell. Al presentar este caso se destaca la posibilidad diagnóstica en la vida fetal, y el pobre pronóstico de estos pacientes cuando su presentación clínica se asocia a hipoplasia pulmonar severa.

Pentalogy of Cantrell is a rare disease that results from alterations in embryo development. It is characterized by defects of the lower sternum, midline supraumbilical abdominal wall defect, deficiency of the anterior diaphragm, defects in the diaphragmatic pericardium and cardiac anomaly. Case Report: The case of a male neonate with a prenatal diagnosis of abdominal wall defect is presented, who was subsequently diagnosed with Pentalogy of Cantrell. This study emphasizes the prenatal diagnosis possibilities and the poor prognosis for these patients when their clinical presentation is associated with severe lung hypoplasia.

Tamización de ambliopía en cuidado primario: [revisión] / Amblyopia screening in primary care: [review]

La ambliopía es la disminución de la agudeza visual por alteraciones del desarrollo de la vía visual, que no es atribuible a enfermedad del globo ocular o del nervio óptico. Esta entidades prevenible, con una prevalencia de 1% a 4% y una edad pico de presentación entre los 3 y 4 años. Su detección temprana y pronto tratamiento son importantes para evitar un daño visual permanente. El examen visual se debe practicar en el neonato y en cada visita del niño sano. Los neonatos deben examinarse en busca de alteraciones estructurales, como cataratas, opacidades corneales y ptosis. Hay que valorar el reflejo corneal y el reflejo rojo, y se debe realizar la prueba de oclusión-desoclusión en niños menores de 3 años. En infantes mayores se debemedir la agudeza visual. Todos los niños en los que se encuentre una anormalidad ocular o que no obtengan una evaluación satisfactoria, deben remitirse al oftalmólogo pediatra para una evaluación completa y el inicio de tratamiento precoz.

Amblyopia is decreased visual acuity due to alterations in the development of the visual pathway non attributable to pathology of the eyeball or the optic nerve. It is preventable, with a prevalence of 1-4% and a peak age of presentation between 3-4 years. Early detection and prompt treatment is important to prevent permanent visual damage. The visual examination must be performed in the neonate and in each well-child visit. Neonates should beexamined for structural abnormalities such as cataracts, corneal opacities and ptosis; corneal reflex, red reflex and cover-uncover test should be performed in children under 3 years old and themeasurement of visual acuity in infants older. All children with an ocular abnormality or who fail to obtain a satisfactory evaluation should be referred to the pediatric ophthalmologist for a comprehensiveassessment and initiation of early treatment.